1.1. Demens, symptomer og forskellige typer

Demens er en samlet betegnelse for en række sygdomme, som er kendetegnet ved en permanent nedsat mental funktionsevne. Ca. 200 forskellige sygdomme kan forårsage demens eller kognitive forstyrrelser. Alzheimers sygdom er den mest almindelige årsag til demens. Ca. 60 % af alle årsager til demens er Alzheimers sygdom.

Demens er ikke en følge af at blive gammel. Det er en myte, at demens er en naturlig konsekvens af at blive gammel, men det er sådan, at risikoen for demens stiger med alderen. Der er kun få sygdomme, der forårsager demens, som kan helbredes. Flere sygdomme kan dog behandles i et vist omfang, så det er vigtigt at få stillet diagnosen.

Demensstadier

Selv om demens ofte udvikler sig langsomt, er der tradition for at opdele processen i tre faser, der svarer til tre grader af demens. Opdelingen er rent beskrivende, og i praksis er det vanskeligt at skelne præcist mellem de tre faser.

Mild demens
Den kognitive svækkelse medfører kun en let nedsat funktionsevne i hverdagen. Rutinemæssige dagligdags- og fritidsaktiviteter kan stadig udføres og muliggør en stort set selvstændig tilværelse. Komplekse opgaver som f.eks. at bruge offentlige transportmidler eller internettet volder ofte problemer.

Moderat demens
Den kognitive svækkelse fører til en betydelig svækkelse af funktionsevnen. Personen kan ikke længere klare sig i hverdagen uden hjælp fra f.eks. en rask ægtefælle og/eller professionel støtte – f.eks. hjemmehjælp, daginstitution, hjemmesygeplejerske og madudbringning. Personen kan sjældent være alene.

Svær demens
Den kognitive svækkelse betyder, at patienten er fuldstændig afhængig af andres hjælp. Flytning til et plejehjem vil ofte være nødvendig. Der er behov for regelmæssig overvågning.

Den relative fordeling af let, moderat og svær demens varierer med alderen. I de “yngre” aldersgrupper er der relativt mange mennesker med let demens, og i de ældre aldersgrupper ses en større andel af mennesker med svær demens. Det engelske Alzheimer’s Society har anslået, at mild demens på tværs af aldersgrupperne udgør ca. 55 % af alle demenstilfælde, moderat demens udgør ca. 32 % og svær demens udgør ca. 12-13 %. Disse tal bør kunne sammenlignes med andre vesteuropæiske lande.

Almindelige demenssymptomer

De fleste mennesker med demens lider af hukommelsesproblemer, men andre mentale færdigheder påvirkes også. Det kan være:

• initiativ og handling
• evnen til at huske ord og navne
• evnen til at finde en vej (placering)
• regne færdighed
• overblik og problemløsning

Personer med demens kan ændre sig, sociale færdigheder, følelsesliv og personlighed kan blive påvirket. Det betyder, at det bliver sværere for personerne at overskue det sociale samspil og ofte har svært ved at vise empati. Personen kan også miste sin situationsfornemmelse. Vi kan alle sammen nogle gange opleve, at der er noget, vi ikke kan huske, men hvis det påvirker en persons evne til at klare sig i hverdagen, er der grund til at mistænke en form for demenssygdom.

Demenskategorier

1. Neurodegenerative sygdomme.
Neurodegenerative sygdomme er sygdomme, hvor der sker en gradvis, ofte langsom nedbrydning af hjernen og dens funktioner. F.eks. Alzheimers sygdom, frontotemporal demens eller Lewy Body Dementia.

2. Vaskulær demens.
Vaskulær demens er demens, der skyldes forstyrrelser i hjernens blodforsyning eller blodkar. Forstyrrelserne kan skyldes blodpropper, blødninger eller forsnævring af hjernens blodkar.

3. Andre sygdomme.
En række andre sygdomme med direkte eller indirekte indflydelse på hjernens funktion kan forårsage kognitiv svækkelse. Der kan f.eks. være tale om stofskiftesygdomme, kronisk mangel på B-vitaminer eller forgiftningstilstande.

Fordelingen af de forskellige kategorier af demenssygdomme i Danmark:

Kilde: https://www.alzheimer.dk

The figure shows the distribution in Denmark of different diseases causing dementia. 62% has Alzheimer’s disease, 17% has vascular dementia, 10% a mix of Alzheimer and vascular dementia, 4 % has Lewy Body dementia, 2% has frontotemporal dementia, 2% has Parkinson’s with dementia and other diseases cause 3%

Sygdomsforløbet afhænger af årsagen til sygdommen. De fleste demenssygdomme er progressive sygdomme, der ikke kan helbredes. Forløbet kan variere fra et år til flere årtier.

Demenssygdomme er generelt ikke arvelige. Ved Alzheimers sygdom er kun 2-3 % af tilfældene direkte arveligt betinget. Årsagen til de øvrige tilfælde af Alzheimers er mere usikker.

 Frontotemporal demens er den fælles betegnelse for en gruppe relativt sjældne sygdomme, som kun tegner sig for 5-10 % af det samlede antal demenstilfælde. Frontotemporal demens er mere almindeligt arveligt betinget, idet op til 40 % af tilfældene er genetisk betinget.

Behandlingsmulighederne er forskellige alt efter, hvilken sygdom der er den grundlæggende. Rådgivning og praktisk bistand, pleje og aflastning af de pårørende er vigtige elementer i behandlingen. Desuden har lægerne siden 90’erne kunnet ordinere medicin, som midlertidigt dæmper symptomerne på f.eks. Alzheimers sygdom. Ved vaskulær demens, som kan skyldes blodpropper i hjernen, sigter behandlingen mod at forhindre dannelsen af flere blodpropper. Nogle af sygdommene kan helbredes, f.eks. stofskiftesygdomme, depressioner, bivirkninger eller misbrug af medicin. Det er derfor vigtigt altid at afklare, hvad der er årsagen til symptomerne. Derfor er det lige så vigtigt at få stillet diagnosen så tidligt som muligt.

Kendetegn for Alzheimers demens

Alzheimers demens er langt den mest almindelige form for demens. Typiske symptomer er hukommelsesproblemer, især korttidshukommelsen er påvirket, og man har problemer med at finde de rigtige ord, især navneord er svære at huske. Hverdagslivet påvirkes, fordi det bliver sværere at overskue almindelige ting som at finde vej, tælle penge og betale osv. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, kan der opstå ændringer i følelser, temperament og socialt engagement. Mennesker, der har været åbne og sociale, bliver tilbagetrukket og indespærret, og humøret kan svinge meget.

Symptomerne udvikler sig langsomt, og personen kan tro, at han eller hun bare er træt eller stresset. Efterhånden bliver symptomerne hårdere, og omgivelserne begynder at mærke, at der er noget galt. Personen kan ikke længere passe et arbejde eller klare sit daglige arbejde. Derfor er der brug for hjælp, og på længere sigt vil der være behov for professionel hjælp.Sygdomsforløbet varer i gennemsnit 8 til 10 år

Årsagen til Alzheimers demens er ukendt. Ikke desto mindre kan forskerne beskrive nogle af de ændringer, der sker i hjernen. Der sker en ophobning af skadelige proteinstoffer mellem både hjernecellerne (beta-amyloid plaques) og inde i selve hjernecellerne (Tau-led). Sygdommen medfører også en mangel på signalstoffet acetylcholin, som hjernecellerne bruger til at kommunikere indbyrdes. Begge former for proteinaflejringer kan ses ved andre demenssygdomme, så det er kombinationen og fordelingen i hjernen, der er speciel for Alzheimers sygdom. Ved Alzheimers sygdom er det normalt de områder i tindingelappen, der styrer hukommelsen, der er påvirket. Derfor er især hukommelsen påvirket. Skønnet er, at 2-3% af Alzheimers sygdom er arvelig, og man skelner mellem en tidlig og en sen debut.

Det er typisk for Alzheimers demens, at den udvikler sig efter 65-årsalderen; denne type er ikke arvelig. Men den anden type, som er arvelig eller skyldes mutationer, kan påvirke allerede i en alder af 40 år. Den vigtigste risikofaktor for Alzheimers sygdom er høj alder, men levevilkår og adfærd, der øger risikoen for hjerte-kar-sygdomme, er også vigtige faktorer, f.eks. forhøjet blodtryk, diabetes og rygning.

Hat’s historie: Et liv med Alzheimers demens

Vaskulær demens

Vaskulær demens skyldes blodpropper i blodkarrene i hjernen. Sygdommen kan således forekomme i alle dele af hjernen. Blodpropper, der dannes i hjertet som følge af uregelmæssig hjerterytme (atrieflimren), eller som løsner sig som følge af åreforkalkning i halspulsårerne, kan blive ført med blodstrømmen til et af hjernens større blodkar, hvor de kan sætte sig fast. Som følge heraf bliver et større hjerneområde frataget sin blodforsyning og ødelægges (dette kaldes et infarkt). Hvis skaden er tilstrækkelig stor eller rammer et kritisk område, kan den forårsage demens. Hvis patienten har flere blodpropper i andre blodkar i hjernen, vil skaden blive mere udbredt (multiinfarktdemens).

I andre tilfælde lukkes de små, fine blodkar, der forsyner de centrale områder af hjernen (den hvide substans), gradvist. Her skyldes tillukningen normalt ikke blodpropper, men ændringer i blodkarrenes væg, der bliver tykkere som følge af forhøjet blodtryk eller diabetes.

Vaskulær demens er den næststørste gruppe af demenssygdomme. Symptomerne er meget forskellige her, da det afhænger af, hvilke områder i hjernen der er påvirket. Der kan være glemsomhed, koncentrationsbesvær, sprogproblemer og meget mere. Der kan være hemiparese og dermed gangbesvær, forstyrret følesans eller indsnævring af synsfeltet. Hvis personen er ramt i de dybe strukturer i hjernen, kan vedkommende blive apatisk og tænkningen bliver langsommere, man får koncentrationsbesvær ved løsning af mere komplekse opgaver. Personer med vaskulær demens viser ofte depressive symptomer. Ens følelsesmæssige udtryk kan svinge meget, man kan ikke kontrollere gråd eller latter, og der kan opstå følelsesmæssige reaktioner i situationer, hvor man ikke føler sig ked af det eller glad. I modsætning til f.eks. Alzheimers sygdom eller Lewy body demens er vaskulær demens ikke en neurodegenerativ sygdom, og tilstanden er ikke nødvendigvis progressiv. Symptomerne på vaskulær demens varierer, da både antallet og størrelsen af de vaskulære læsioner samt placeringen af disse har indflydelse på symptomerne og graden af demens. I nogle tilfælde har der været et eller flere slagtilfælde (apopleksi) med pludseligt indsættende, halvsidig lammelse eller taleforstyrrelser før udviklingen af demens. I andre tilfælde opstår forandringerne i hjernen gradvist uden at der er sket et slagtilfælde. Den mest almindelige årsag er blodpropper i hjernen.

Vaskulær demens kan ikke helbredes, men man kan gøre meget for at forhindre, at sygdommen bliver værre. Denne forebyggelse kan bestå i, at lægen ordinerer blodtryksregulerende, blodfortyndende eller kolesterolsænkende medicin, ligesom enhver sukkersyge bør være velbehandlet.

Risikofaktorerne er næsten de samme som for hjerte-kar-sygdomme. Vores livsstil påvirker flere af risikofaktorerne. Det er vigtigt at motionere, spise sundt og undgå rygning, fordi det både mindsker risikoen for hjerte-kar-sygdomme og vaskulær demens. Hvis du har diabetes eller forhøjet blodtryk, er det afgørende at få behandling.

Vaskulær demens er ikke i sig selv i sig selv. Nogle af risikofaktorerne for vaskulær demens er delvist arvelige, men påvirkes i høj grad af livsstilen.

Olive’s historie: Et liv med vaskulær demens

Lewy Body Demens

Lewy Body-demens skyldes ophobning af et protein i hjernestammen og påvirker derfor motorik og bevægelse. Lewy bodies er ophobninger af et protein inde i nerveceller dybt nede i et område af hjernen kaldet hjernestammen, som er med til at aktivere vores bevægelser. Disse Lewy bodies er fundet hos Parkinson-patienter, som i sig selv forårsager langsomme, stive bevægelser, rysten på hænderne, nedsat mimik, monoton tale og snublende, bøjende gangart. Ved Lewy Body-demens findes de samme Lewy bodies dybt nede i hjernen, i store dele af hjernen – og også i områder, der udfører intellektuelle funktioner. Ved Parkinsons sygdom ses derfor i mange år kun bevægelsesforstyrrelser, mens man ved Lewy Body demens ser en kombination af bevægelsesforstyrrelser og demens. Hvorfor Lewy bodies i nogle tilfælde klæber til de nederste centrale dele af hjernen, og hvorfor de nogle gange er spredt til hele hjernen, vides ikke. Vi ved, at Lewy-legemerne består af et protein – alfa-synuclein – men hvorfor det ophobes i cellerne, og hvorfor disse ødelægges, er ukendt.

Lewy body demens er en neurodegenerativ demenssygdom, der ud over demens også kan forårsage bevægelsesforstyrrelser, der ligner symptomerne på Parkinsons sygdom, samt visuelle hallucinationer og vekslende opmærksomhed. Der kan være kortere eller længerevarende episoder, hvor personen virker fjern, uklar eller forvirret, men tilstanden kan ændre sig fra dag til dag og fra time til time. Personen kan virke sløv, ligegyldig, træt eller følelsesløs, stirre ud i luften i længere perioder og sove mere end normalt i løbet af dagen.

Personens evne til at planlægge, overskue og orientere sig påvirkes. Lewy Body-demens betyder også, at den ramte person har tendens til at se syner i perioder. Visionerne er som regel ret livlige, detaljerede og naturlige, f.eks. i form af mennesker eller dyr, der er til stede i rummet uden at sige noget. De visuelle hallucinationer virker ikke nødvendigvis skræmmende. Tre ud af fire patienter får det dårligere med at gå og udvikler langsomme og stive bevægelser. Agitationsforstyrrelserne ligner symptomerne på Parkinsons sygdom. Den finmotoriske kontrol bliver også dårligere, talen bliver lavere og langsommere, og der er mindre mimik. Livlige mareridt og urolige bevægelser forstyrrer nogle patienters søvn. Søvnforstyrrelser kan udvikle sig flere år før de andre symptomer og forekommer hyppigt.

Lewy Body-demens er den tredje eller fjerde mest almindelige form for demens. Lewy Body-demens kan endda være vanskelig for speciallæger at skelne fra Alzheimers sygdom og Parkinsons sygdom, hvilket bidrager til usikkerheden om, hvor hyppigt sygdommen forekommer.

Lewy Body-demens er en langsomt fremadskridende hjernesygdom, der især rammer ældre mennesker. Man har endnu ikke fundet arvelige former af denne sygdom. Den største risikofaktor for sygdommen er alder. Der findes ingen kur mod Lewy body demens, men medicin kan midlertidigt dæmpe demenssymptomerne. Den udvikler sig langsomt og gradvist og begynder ofte med ændringer i bevidsthed eller bevidsthedstilstand. Den gennemsnitlige debutalder er omkring 75 år, hvilket er omtrent det samme som for demens ved Parkinsons sygdom. Lewy Body-demens er ikke beskrevet tidligere end omkring 50 år. Der er ingen kendte risikofaktorer for Lewy Body-demens ud over alder. Sygdommen er hyppigere hos mænd end hos kvinder.

Themiya’s historie: Et liv med Lewy body demens

Frontotemporal Demens

Frontotemporal demens er ikke en enkelt, men mange forskellige sygdomme med hver deres særpræg. Fælles for sygdommene er, at de alle starter i den forreste del af hjernen og derfor alene giver de samme slags symptomer.

Næsten halvdelen af patienterne med frontotemporal demens har ophobning af tau-protein i nervecellerne, hvilket forårsager sammenbrud i nervecellernes indre miljø, ligesom ved Alzheimers sygdom. Selv om sygdommen på dette punkt kan ligne Alzheimers, adskiller den sig ved, at der ikke dannes beta-amyloidplakater, og at sygdommen begynder i den forreste del af hjernens frontale og temporale lober. Frontotemporal demens bliver ofte forkortet FTD. Frontotemporal demens viser sig i form af gradvist tiltagende ændringer i personlighed, adfærd og/eller sprog og adskiller sig fra Alzheimers sygdom, fordi indlæring og hukommelse stadig kan være intakt under sygdomsforløbet. Frontotemporal demens betyder imidlertid, at hæmninger af impulser og situationsbestemt dømmekraft opfattes eller forsvinder, og patienten udviser impulsiv og ukontrolleret adfærd og ligegyldighed over for sociale normer. Personen kan f.eks. have en tendens til at spise eller drikke for meget. Symptomerne kan ligne visse psykiatriske sygdomme, og frontotemporal demens kan derfor være vanskelig at diagnosticere. I begyndelsen af sygdomsforløbet kan lægen f.eks. tro, at der er tale om en krisehandling eller en mani.

Årsagen til frontotemporal demens er ukendt, men 40 % af tilfældene er arvelige. Frontotemporal demens er forbundet med flere forskellige sygdomsprocesser i hjernen. Frontotemporal demens kan ikke helbredes, og der findes ingen lægemidler, der bremser sygdommen. Ikke desto mindre er det meget vigtigt, at personen med demens og de pårørende får den rette rådgivning og støtte tidligt. Adfærdsforstyrrelser og psykiatriske symptomer behandles primært ved en specialiseret socialpædagogisk indsats og ved at tilpasse den bolig og de omgivelser, som personen bor i.

Frontotemporal demens debuterer ofte tidligere end andre demenssygdomme, typisk mellem 55 og 65 år, men det kan også ske langt tidligere. Den gennemsnitlige overlevelsestid er fra seks til otte år. Nogle har dog levet med sygdommen i op til 2 årtier.

Frontotemporal dementia (FTD)

Video 1    Video 2    Video 3    Video 4

Kendetegn ved andre sygdomme

Der er en række sygdomme, der bidrager til demens. Her vil vi kun nævne nogle få, da de ikke rammer så mange mennesker som de fire ovennævnte typer.

• Alkoholrelateret demens: Demens forårsaget af alkoholmisbrug udgør ikke en veldefineret sygdomstilstand. Det er usikkert, om det er alkoholen i sig selv, der har en varig skadelig virkning på hjernen, eller om skaden skyldes den usunde livsstil, der ofte er forbundet med alkoholmisbrug.
• Huntingtons sygdom er en udpræget arvelig sygdom. Ved Huntingtons sygdom er der ofte tale om en blanding af neurologiske og psykiatriske symptomer og ofte demens i de sene stadier. Symptomerne kan variere fra person til person, men der er som regel forskellige grader af ufrivillig chorea, usikker gang og eventuelt flere vridende bevægelser (dystoni). Demens ses ikke hos alle. Den udvikler sig langsomt og først senere i forløbet. Desuden kan der forekomme vrangforestillinger og depression. I Danmark er der ca. 300-400 patienter med Huntingtons sygdom.
• Dissemineret sklerose er en sygdom, hvor kroppen laver en betændelsesreaktion (inflammation), der ødelægger isoleringen omkring nervetrådene. Dissemineret sklerose kan udvikle demens. Der findes også andre sjældne betændelsessygdomme, der kan påvirke hjernen og give demens
• Forgiftning. Visse tungmetalforgiftninger, herunder bly og kviksølv, og langvarig udsættelse for organiske opløsningsmidler kan forårsage hukommelses- og koncentrationssvækkelse samt demens.
• Metabolisme. Disse sygdomme er sjældne årsager til demens. Der er forskellige typer af kroppens stofskifteprocesser, som kan påvirke hjernen, så det giver demenssymptomer.

Huntington’s Korea