1.1. Demenza, sintomi e diversi tipi

La demenza è un termine collettivo per la condizione di una serie di malattie, che sono caratterizzate da compromissione permanente del funzionamento mentale. ca. 200 diverse malattie possono causare demenza o disturbi cognitivi. La malattia di Alzheimer è la causa più comune di demenza. Circa il 60% di tutte le cause di demenza è il morbo di Alzheimer.

La demenza non è una conseguenza dell’invecchiamento. È un mito che la demenza sia una conseguenza naturale dell’invecchiamento, ma è tale che il rischio di demenza aumenta con l’età. Ci sono solo poche malattie che causano demenza che possono essere curate. Tuttavia, diverse malattie possono essere curate in una certa misura, quindi è importante ottenere una diagnosi.

Le fasi della demenza.

Sebbene la demenza si stia spesso sviluppando lentamente, esiste una tradizione di dividere il processo in tre fasi corrispondenti a tre gradi di demenza. La divisione è puramente descrittiva, e in pratica è difficile distinguere con precisione le tre fasi.

Demenza lieve
Il deterioramento cognitivo provoca solo una lieve compromissione delle capacità funzionali nella vita di tutti i giorni. Le attività quotidiane e di svago basate sulla routine possono ancora essere svolte e consentire un’esistenza ampiamente indipendente. Compiti complessi come l’utilizzo dei trasporti pubblici o Internet spesso causano problemi.

Demenza moderata
Il deterioramento cognitivo porta ad una significativa compromissione delle capacità funzionali. La persona non può più gestire la vita quotidiana senza l’aiuto di ad es. un coniuge sano e/o un supporto professionale – ea. aiuto domiciliare, asilo nido, infermiere domiciliare e consegna cibo. La persona raramente può essere sola.

Grave demenza
Il deterioramento cognitivo significa che il paziente è completamente dipendente dall’aiuto degli altri. Sarà spesso necessario trasferirsi in una casa di cura. È necessario un monitoraggio regolare.

La distribuzione relativa della demenza lieve, moderata e grave varia con l’età. Nelle fasce di età “più giovani” ci sono relativamente molte persone con demenza lieve e nelle fasce di età più avanzata si osserva una percentuale maggiore di persone con demenza grave. La English Alzheimer’s Society ha stimato che la demenza lieve in tutte le fasce d’età ammonta a ca. Il 55% di tutti i casi di demenza, la demenza moderata rappresenta ca. il 32% e la demenza grave rappresentano ca. 12-13%. Questi numeri dovrebbero essere paragonabili a quelli di altri paesi dell’Europa occidentale

Sintomi comuni di demenza.

La maggior parte delle persone con demenza soffre di problemi di memoria, ma anche altre abilità mentali sono colpite. Può essere:
• iniziativa e azione
• la capacità di ricordare parole e nomi
• la capacità di trovare un modo (posizione)
• matematica
• panoramica e risoluzione dei problemi

Le persone con demenza possono cambiare, le abilità sociali, la vita emotiva e la personalità possono essere colpite. Ciò significa che sarà più difficile per le persone avere una panoramica dell’interazione sociale e spesso trova difficile mostrare empatia. La persona può anche perdere la sua consapevolezza situazionale. Potremmo tutti a volte scoprire che c’è qualcosa che non possiamo ricordare, ma se influisce sulla capacità di una persona di affrontare la vita di tutti i giorni, c’è motivo di sospettare un qualche tipo di demenza.

Categorie di demenza

Malattie neurodegenerative.
Le malattie neurodegenerative sono malattie in cui si verifica una degradazione graduale e spesso lenta del cervello e delle sue funzioni. Ad esempio, il morbo di Alzheimer, la demenza frontotemporale o la demenza a corpi di Lewy.
Demenza vascolare.
La demenza vascolare è una demenza causata da disturbi nell’afflusso di sangue al cervello o nei vasi sanguigni. I disturbi possono essere dovuti a coaguli di sangue, sanguinamento o restringimento dei vasi sanguigni del cervello.
Altre malattie.
Un certo numero di altre malattie con influenza diretta o indiretta sulla funzione cerebrale possono causare deterioramento cognitivo. Ad esempio, potrebbero esserci disordini metabolici, carenza cronica di vitamine del gruppo B o condizioni di avvelenamento.

La distribuzione delle diverse categorie di demenza in Danimarca:

Riferimento: https://www.alzheimer.dk

The figure shows the distribution in Denmark of different diseases causing dementia. 62% has Alzheimer’s disease, 17% has vascular dementia, 10% a mix of Alzheimer and vascular dementia, 4 % has Lewy Body dementia, 2% has frontotemporal dementia, 2% has Parkinson’s with dementia and other diseases cause 3%

Il processo della malattia dipende dalla causa della malattia. La maggior parte delle malattie da demenza sono malattie progressive che non possono essere curate. Il corso può variare da un anno a diversi decenni.
Le malattie da demenza generalmente non sono ereditarie. Nella malattia di Alzheimer, solo il 2-3% dei casi è direttamente dovuto all’ereditarietà. Più incerta la ragione degli altri casi di Alzheimer.
La demenza frontotemporale è il nome comune per un gruppo di malattie relativamente rare, che rappresentano solo il 5-10% del numero totale di casi di demenza. La demenza frontotemporale è più comunemente ereditata, poiché fino al 40% dei casi è geneticamente condizionata.

La possibilità di cura è diversa a seconda di quale malattia è quella di base. La consulenza e l’assistenza pratica, la cura e il sollievo dei parenti sono elementi importanti del trattamento. Inoltre, i medici dagli anni ’90 sono stati in grado di prescrivere farmaci che attenuano temporaneamente i sintomi, ad esempio, del morbo di Alzheimer. Nella demenza vascolare, che può essere dovuta a coaguli di sangue nel cervello, il trattamento mira a prevenire la formazione di più coaguli di sangue. Alcune delle malattie possono essere curate, ad es. disturbi metabolici, depressione, effetti collaterali o uso improprio di medicinali. È quindi importante chiarire sempre qual è la causa dei sintomi. Pertanto, è altrettanto importante essere diagnosticati il prima possibile.

Caratteristiche della demenza di Alzheimer

La demenza di Alzheimer è di gran lunga la forma più comune di demenza. I sintomi tipici sono problemi di memoria, in particolare la memoria a breve termine è compromessa e si ha difficoltà a trovare le parole giuste, in particolare i nomi sono difficili da ricordare. La vita di tutti i giorni è influenzata perché diventa più difficile trascurare le cose ordinarie come trovare la strada, contare i soldi e pagare, ecc. Man mano che la malattia si sviluppa, possono verificarsi cambiamenti nelle emozioni, nel temperamento e nell’impegno sociale. Le persone che sono state aperte e socievoli vengono limitate e confinate e l’umore può variare molto.
I sintomi si sviluppano lentamente e la persona può pensare di essere solo stanca o stressata. A poco a poco, i sintomi diventano più difficili e l’ambiente circostante inizia a notare che qualcosa non va. La persona non può più adattarsi a un lavoro o svolgere il suo lavoro quotidiano. Pertanto, è necessario un aiuto e, a lungo termine, sarà necessario un aiuto professionale.Il decorso della malattia dura in media da 8 a 10 anni

La causa della demenza di Alzheimer è sconosciuta. Tuttavia, i ricercatori possono descrivere alcuni dei cambiamenti che si verificano nel cervello. C’è accumulo di sostanze proteiche dannose sia tra le cellule cerebrali (placche beta-amiloidi) sia all’interno delle cellule cerebrali stesse (giunti Tau). La malattia causa anche una mancanza del farmaco segnale acetilcolina, che le cellule cerebrali usano per comunicare tra loro. Entrambi i tipi di depositi proteici possono essere visti in altre malattie da demenza, quindi è la combinazione e la distribuzione nel cervello che è speciale per la malattia di Alzheimer. Nel caso della malattia di Alzheimer, di solito sono colpite le aree del lobo temporale che controllano la memoria. Pertanto, in particolare la memoria è interessata.

La stima è che il 2-3% della malattia di Alzheimer sia ereditato, e si distingue tra un esordio precoce e un esordio tardivo.

È tipico della demenza di Alzheimer che si sviluppi dopo i 65 anni; questo tipo non è ereditario. Ma l’altro tipo che è ereditato o dovuto a mutazioni può colpire già all’età di 40 anni. Il principale fattore di rischio per la malattia di Alzheimer è l’età avanzata, ma anche le condizioni di vita e i comportamenti che aumentano il rischio di malattie cardiovascolari sono fattori importanti, ad esempio l’ipertensione, il diabete e il fumo.

La storia di Hat: convivere con il morbo di Alzheimer

Demenza vascolare

La demenza vascolare è causata da coaguli di sangue nei vasi sanguigni del cervello. La malattia quindi può manifestarsi in tutte le parti del cervello. I coaguli di sangue che si formano nel cuore a causa di un battito cardiaco irregolare (fibrillazione atriale), o che si liberano dall’aterosclerosi delle arterie carotidi, possono essere instradati con il flusso sanguigno verso uno dei vasi sanguigni più grandi del cervello dove possono rimanere bloccati. Di conseguenza, un’area cerebrale più ampia viene privata del suo apporto di sangue e viene distrutta (questo è chiamato infarto). Se la lesione è sufficientemente grande o colpisce un’area critica, può causare demenza. Se il paziente ha più coaguli di sangue in altri vasi sanguigni nel cervello, il danno diventerà più diffuso (demenza multiinfartuale).

In altri casi, i piccoli vasi sanguigni fini che irrorano le aree centrali del cervello (la sostanza bianca) vengono gradualmente chiusi. Qui, l’occlusione di solito non è dovuta a coaguli di sangue, ma a cambiamenti nella parete dei vasi sanguigni che si addensano a causa dell’ipertensione o del diabete.

La demenza vascolare è il secondo gruppo più numeroso di malattie da demenza. I sintomi sono molto diversi qui in quanto dipende da quali aree del cervello sono interessate. Potrebbero esserci dimenticanze, difficoltà di concentrazione, problemi linguistici e altro ancora. Ci può essere emiparesi e quindi difficoltà a camminare, senso tattile disturbato o restringimento del campo visivo. Se la persona viene colpita nelle strutture profonde del cervello, può diventare apatica e il pensiero rallenta, hai difficoltà a concentrarti quando risolvi compiti più complessi. Le persone con demenza vascolare spesso mostrano sintomi depressivi. La propria espressione emotiva può fluttuare molto, non si può controllare il pianto o le risate e le risposte emotive possono emergere in situazioni in cui non ci si sente dispiaciuti o felici. A differenza, ad esempio, del morbo di Alzheimer o della demenza da corpi di Lewy, la demenza vascolare non è una malattia neurodegenerativa e la condizione non è necessariamente progressiva. I sintomi della demenza vascolare variano, poiché sia il numero e le dimensioni delle lesioni vascolari, sia la posizione di queste, influenzano i sintomi e il grado di demenza. In alcuni casi, prima dello sviluppo della demenza, si sono verificati uno o più ictus (apoplessia) con esordio improvviso, paralisi semilaterale o disturbi del linguaggio. In altri casi, i cambiamenti nel cervello si verificano gradualmente senza che si verifichi un ictus. La causa più comune sono i coaguli di sangue nel cervello.

La demenza vascolare non può essere curata, ma si può fare molto per evitare che la malattia peggiori. Questa prevenzione può essere che il medico prescriva farmaci per la regolazione della pressione sanguigna, per fluidificare il sangue o per abbassare il colesterolo, proprio come qualsiasi diabete dovrebbe essere ben trattato.
I fattori di rischio sono quasi gli stessi delle malattie cardiovascolari. Il nostro stile di vita influenza molti dei fattori di rischio. È importante fare esercizio, mangiare sano ed evitare il fumo perché riduce il rischio di malattie cardiovascolari e demenza vascolare. Se hai il diabete o la pressione alta, è fondamentale sottoporsi a un trattamento.

La demenza vascolare non è intrinsecamente in sé. Alcuni dei fattori di rischio per la demenza vascolare sono parzialmente ereditari, ma sono fortemente influenzati dallo stile di vita

La storia di Olive: convivere con la demenza vascolare

Demenza da corpi di Lewy

La demenza da corpi di Lewy è causata dall’accumulo di una proteina nel tronco cerebrale e quindi colpisce il motore e il movimento. I corpi di Lewy sono accumuli di una proteina all’interno delle cellule nervose in profondità in un’area del cervello chiamata tronco cerebrale che aiuta ad attivare i nostri movimenti. Questi corpi di Lewy sono stati trovati in pazienti con malattia di Parkinson, che di per sé causano movimenti lenti e rigidi, tremori delle mani, mimica ridotta, linguaggio monotono e inciampare, andatura flettente. Nella demenza da corpi di Lewy, gli stessi corpi di Lewy si trovano in profondità nel cervello, in ampie parti del cervello e anche in aree che svolgono funzioni intellettuali. Per il morbo di Parkinson, quindi, da molti anni si vedono solo disturbi del movimento, mentre alla demenza da corpi di Lewy si vede una combinazione di disturbi del movimento e demenza. Perché, in alcuni casi, i corpi di Lewy aderiscono alle parti centrali inferiori del cervello, e perché a volte si diffondono all’intero cervello, non è noto. Sappiamo che i corpi di Lewy sono costituiti da una proteina – alfa-sinucleina – ma non si sa perché si accumula nelle cellule e perché queste vengono distrutte.

La demenza da corpi di Lewy è una malattia neurodegenerativa che, oltre alla demenza, può anche causare disturbi del movimento simili ai sintomi del morbo di Parkinson, nonché allucinazioni visive e attenzione alternata. Ci possono essere episodi più o meno lunghi in cui la persona sembra distante, poco chiara o confusa, ma la condizione può cambiare di giorno in giorno e di ora in ora. La persona può sembrare spenta, indifferente, stanca o insensibile, fissare l’aria per periodi più lunghi e dormire più del solito durante il giorno.

La capacità della persona di pianificare, controllare e orientare è influenzata. La demenza da corpi di Lewy significa anche che la persona colpita tende ad avere visioni durante i periodi. Le visioni sono generalmente piuttosto vivaci, dettagliate e naturali, ad es. sotto forma di persone o animali che sono presenti nella stanza senza dire nulla. Le allucinazioni visive non sembrano necessariamente spaventose. Tre pazienti su quattro peggiorano nel camminare e sviluppano movimenti lenti e rigidi. I disturbi dell’agitazione assomigliano ai sintomi del morbo di Parkinson. Anche il controllo motorio fine peggiora, il discorso diventa più basso e più lento e c’è meno mimica. Incubi vivaci e movimenti disturbati disturbano il sonno di alcuni pazienti. I disturbi del sonno possono svilupparsi diversi anni prima degli altri sintomi e si verificano frequentemente.

La demenza da corpi di Lewy è la terza o la quarta forma più comune di demenza. La demenza da corpi di Lewy può anche essere difficile da distinguere per i medici specialisti dal morbo di Alzheimer e dal morbo di Parkinson, il che contribuisce all’incertezza sulla frequenza con cui si manifesta la malattia.
La demenza da corpi di Lewy è una malattia cerebrale lenta e progressiva che colpisce specificamente le persone anziane. Non sono state ancora trovate forme ereditarie di questa malattia. Il maggior fattore di rischio per la malattia è l’età. Non esiste una cura per la demenza da corpi di Lewy, ma la medicina può temporaneamente attenuare i sintomi della demenza. Si sviluppa lentamente e gradualmente e spesso inizia con cambiamenti nella consapevolezza o nello stato di coscienza. L’età media di debutto è di circa 75 anni, che è più o meno la stessa della demenza del morbo di Parkinson. La demenza da corpi di Lewy non viene descritta prima dei 50 anni circa. Non sono noti fattori di rischio per la demenza da corpi di Lewy oltre l’età. La malattia è più frequente negli uomini che nelle donne.

La storia di Themiya: convivere con la demenza con i corpi di Lewy

Demenza frontotemporale.

La demenza frontotemporale non è una singola ma molte malattie diverse, ognuna con le proprie caratteristiche distintive. Comune alle malattie è che iniziano tutte nella parte anteriore del cervello e quindi da sole causano lo stesso tipo di sintomi.

Quasi la metà dei pazienti con demenza frontotemporale ha un accumulo di proteina tau nelle cellule nervose, che provoca il collasso nell’ambiente interno delle cellule nervose, proprio come nel morbo di Alzheimer. Sebbene la malattia possa essere simile all’Alzheimer a questo punto, è diversa in quanto non si formano placche di beta-amiloide e la malattia inizia nella parte anteriore dei lobi frontali e temporali del cervello. La demenza frontotemporale è spesso abbreviata FTD. La demenza frontotemporale si manifesta sotto forma di cambiamenti gradualmente crescenti nella personalità, nel comportamento e/o nel linguaggio e differisce dalla malattia di Alzheimer perché l’apprendimento e la memoria possono essere ancora intatti nel processo della malattia. Tuttavia, la demenza frontotemporale significa che le inibizioni degli impulsi e del giudizio situazionale percepiscono o scompaiono e il paziente mostra un comportamento impulsivo e incontrollato e indifferenza alle norme sociali. Ad esempio, la persona può tendere a mangiare o bere troppo. I sintomi possono assomigliare a certe malattie psichiatriche e la demenza frontotemporale può quindi essere difficile da diagnosticare. Ad esempio, all’inizio del processo della malattia, il medico può pensare che sia un’azione di crisi o una mania.

La causa della demenza frontotemporale è sconosciuta, ma il 40% dei casi è ereditario. La demenza frontotemporale è associata a diversi processi patologici cerebrali. La demenza frontotemporale non può essere curata e non esistono farmaci che rallentino la malattia. Tuttavia, è molto importante che la persona con demenza e i suoi familiari ricevano tempestivamente i giusti consigli e il supporto. I disturbi del comportamento e i sintomi psichiatrici sono principalmente affrontati con uno sforzo di educazione sociale specializzato e adattando l’alloggio e l’ambiente in cui la persona vive.

La demenza frontotemporale spesso esordisce prima di altre malattie da demenza, in genere tra i 55 ei 65 anni, ma può anche verificarsi molto prima. Il tempo medio di sopravvivenza va dai sei agli otto anni. Tuttavia, alcuni hanno convissuto con la malattia fino a 2 decenni

Demenza frontotemporale  (FTD)

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Caratteristiche di altre malattie.

Ci sono un certo numero di malattie che contribuiscono alla demenza. Qui ne citeremo solo alcuni poiché non colpiscono tante persone quanto i quattro tipi sopra menzionati.

• Demenza alcol-correlata: la demenza causata dall’abuso di alcol non costituisce uno stato patologico ben definito. Non è chiaro se sia l’alcol stesso ad avere un effetto dannoso duraturo sul cervello o se il danno sia causato dallo stile di vita malsano spesso associato all’abuso di alcol.
• La malattia di Huntington è una malattia ereditaria pronunciata. Con la malattia di Huntington, c’è spesso un misto di sintomi neurologici e psichiatrici e spesso demenza negli stadi avanzati. I sintomi possono variare da persona a persona, ma di solito ci sono diversi gradi di corea involontaria, andatura incerta e forse più movimenti di torsione (distonia). La demenza non è vista in tutti. Si sviluppa lentamente e solo più tardi nel processo. Inoltre, possono verificarsi delusioni e depressione. In Danimarca ci sono circa 300-400 pazienti con la malattia di Huntington.
• La sclerosi disseminata è una malattia in cui il corpo produce una reazione infiammatoria (infiammazione) che distrugge l’isolamento attorno ai fili nervosi. La sclerosi disseminata può sviluppare demenza. Esistono anche altre malattie infiammatorie rare che possono colpire il cervello e dare demenza
• Alcuni veleni da metalli pesanti, tra cui piombo e mercurio, e l’esposizione prolungata a solventi organici possono causare debolezza della memoria e della concentrazione, nonché demenza.
• Queste malattie sono rare cause di demenza. Esistono diversi tipi di processi metabolici del corpo che possono influenzare il cervello, quindi provoca sintomi di demenza.

Corea di Huntington