La demencia es un término colectivo para designar una serie de enfermedades que se caracterizan por un deterioro permanente del funcionamiento mental. Aproximadamente 200 enfermedades diferentes pueden causar demencia o trastornos cognitivos. La enfermedad de Alzheimer es la causa más común de demencia. Aproximadamente el 60% de todas las causas de demencia es la enfermedad de Alzheimer.
La demencia no es una consecuencia de envejecer. Es un mito que la demencia es una consecuencia natural de envejecer, pero es tal que el riesgo de demencia aumenta con la edad. Sólo hay unas pocas enfermedades que causan demencia que pueden curarse. Sin embargo, varias enfermedades pueden tratarse hasta cierto punto, por lo que es importante obtener un diagnóstico.
Las etapas de la demencia
Aunque la demencia suele desarrollarse lentamente, existe la tradición de dividir el proceso en tres fases que corresponden a tres grados de demencia. Esta división es puramente descriptiva y, en la práctica, es difícil distinguir con precisión entre las tres fases.
Demencia leve
El deterioro cognitivo sólo provoca una ligera alteración de la capacidad funcional en la vida cotidiana. Las actividades cotidianas y de ocio rutinarias pueden seguir realizándose y permiten una existencia en gran medida independiente. Las tareas complejas, como el uso del transporte público o de Internet, suelen causar problemas.
Demencia moderada
El deterioro cognitivo conduce a un deterioro significativo de la capacidad funcional. La persona ya no puede desenvolverse en la vida cotidiana sin la ayuda, por ejemplo, de un cónyuge sano y/o de un apoyo profesional -por ejemplo, ayuda a domicilio, centro de día, enfermera a domicilio y entrega de alimentos-. La persona rara vez puede estar sola.
Demencia grave
El deterioro cognitivo hace que el paciente sea totalmente dependiente de la ayuda de los demás. A menudo será necesario el traslado a una residencia de ancianos. Es necesario un seguimiento regular.
La distribución relativa de la demencia leve, moderada y grave varía con la edad. En los grupos de edad “más jóvenes”, hay relativamente muchas personas con demencia leve y en los grupos de edad más avanzada se observa una mayor proporción de personas con demencia grave. La Sociedad Inglesa de Alzheimer ha calculado que la demencia leve en todos los grupos de edad supone aproximadamente el 55% de todos los casos de demencia, la demencia moderada supone aproximadamente el 32% y la demencia grave supone aproximadamente el 12-13%. Estas cifras deberían ser comparables a las de otros países de Europa Occidental.
Síntomas comunes de la demencia.
La mayoría de las personas con demencia sufren problemas de memoria, pero también se ven afectadas otras habilidades mentales. Puede ser:
- la iniciativa y la acción
- la capacidad de recordar palabras y nombres
- la capacidad de encontrar un camino (localización)
- la capacidad de cálculo
- la visión de conjunto y la resolución de problemas
Las personas con demencia pueden cambiar, las habilidades sociales, la vida emocional y la personalidad pueden verse afectadas. Esto significa que a las personas les resultará más difícil tener una visión general de la interacción social y a menudo les resulta difícil mostrar empatía. La persona también puede perder su conciencia situacional. Todos podemos encontrarnos a veces con algo que no recordamos, pero si afecta a la capacidad de una persona para enfrentarse a la vida cotidiana, hay motivos para sospechar que se trata de algún tipo de demencia.
Categorías de demencia
1. Enfermedades neurodegenerativas.
Las enfermedades neurodegenerativas son enfermedades en las que se produce un deterioro gradual, a menudo lento, del cerebro y sus funciones. Por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer, la demencia frontotemporal o la demencia por cuerpos de Lewy.
2. Demencia vascular.
La demencia vascular es una demencia causada por alteraciones en el suministro de sangre del cerebro o en los vasos sanguíneos. Las alteraciones pueden deberse a coágulos de sangre, hemorragias o estrechamiento de los vasos sanguíneos del cerebro.
3. Otras enfermedades.
Hay otras enfermedades que influyen directa o indirectamente en la función cerebral y que pueden provocar un deterioro cognitivo. Por ejemplo, puede haber trastornos metabólicos, deficiencia crónica de vitaminas del grupo B o estados de intoxicación.
La distribución de las diferentes categorías de demencia en Dinamarca:
Reference: https://www.alzheimer.dk
La figura muestra la distribución en Dinamarca de las diferentes enfermedades que causan demencia. El 62% tiene la enfermedad de Alzheimer, el 17% tiene demencia vascular, el 10% una mezcla de Alzheimer y demencia vascular, el 4% tiene demencia de cuerpos de Lewy, el 2% tiene demencia frontotemporal, el 2% tiene Parkinson con demencia y otras enfermedades causan el 3%.
El proceso de la enfermedad depende de la causa de la misma. La mayoría de las enfermedades de demencia son trastornos progresivos que no se pueden curar. El curso puede variar de un año a varias décadas.
Las enfermedades de demencia no suelen ser hereditarias. En la enfermedad de Alzheimer, sólo el 2-3% de los casos se deben directamente a la herencia. La razón de los demás casos de Alzheimer es más incierta.
La demencia frontotemporal es el nombre común de un grupo de enfermedades relativamente raras, que representan sólo el 5-10% del número total de casos de demencia. La demencia frontotemporal es más comúnmente hereditaria, ya que hasta el 40% de los casos están condicionados genéticamente.
Las posibilidades de tratamiento son diferentes según cuál sea la enfermedad de base. El asesoramiento y la asistencia práctica, el cuidado y el alivio de los familiares son elementos importantes del tratamiento. Además, desde los años 90 los médicos pueden recetar medicamentos que amortiguan temporalmente los síntomas de, por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer. En la demencia vascular, que puede deberse a coágulos de sangre en el cerebro, el tratamiento tiene como objetivo evitar la formación de más coágulos. Algunas de las enfermedades pueden curarse, por ejemplo los trastornos metabólicos, la depresión, los efectos secundarios o el mal uso de los med icamentos. Por eso es importante aclarar siempre cuál es la causa de los síntomas. Por ello, es igualmente importante ser diagnosticado lo antes posible.
Características de la demencia de Alzheimer
La demencia de Alzheimer es, con mucho, la forma más común de demencia. Los síntomas típicos son los problemas de memoria, especialmente la memoria a corto plazo se ve afectada y uno tiene problemas para encontrar las palabras adecuadas, especialmente los sustantivos son difíciles de recordar. La vida cotidiana se ve afectada porque se hace más difícil pasar por alto cosas ordinarias como encontrar el camino, contar dinero y pagar, etc. A medida que la enfermedad se desarrolla, pueden producirse cambios en las emociones, el temperamento y el compromiso social. Las personas que han sido abiertas y sociales se ven retraídas y confinadas y el estado de ánimo puede fluctuar mucho.
Los síntomas se desarrollan lentamente y la persona puede pensar que sólo está cansada o estresada. Poco a poco, los síntomas se endurecen y el entorno empieza a notar que algo va mal. La persona ya no puede adaptarse a un trabajo o hacer su trabajo diario. Por lo tanto, se necesita ayuda y, a largo plazo, se necesitará ayuda profesional.
El curso de la enfermedad dura una media de 8 a 10 años
Se desconoce la causa de la demencia de Alzheimer. Sin embargo, los investigadores pueden describir algunos de los cambios que se producen en el cerebro. Hay una acumulación de sustancias proteicas nocivas entre las células cerebrales (placas beta-amiloides) y dentro de las propias células cerebrales (unión de Tau). La enfermedad también provoca una falta del fármaco de señalización acetilcolina, que las células cerebrales utilizan para comunicarse entre sí. Ambos tipos de depósitos de proteínas pueden verse en otras enfermedades de demencia, por lo que la combinación y distribución en el cerebro es lo que resulta especial en la enfermedad de Alzheimer. En el caso de la enfermedad de Alzheimer, las áreas del lóbulo temporal que controlan la memoria suelen estar afectadas. Por lo tanto, se ve afectada especialmente la memoria.
Se calcula que el 2-3% de la enfermedad de Alzheimer es hereditaria, y se distingue entre un debut temprano y uno tardío.
Lo típico de la demencia de Alzheimer es que se desarrolle después de los 65 años; este tipo no es hereditario. Pero el otro tipo que es hereditario o debido a mutaciones puede afectar ya a los 40 años. El principal factor de riesgo de la enfermedad de Alzheimer es la edad avanzada, pero las condiciones de vida y los comportamientos que aumentan el riesgo de la enfermedad también son factores importantes la presión arterial alta, la diabetes y el tabaquismo.
La historia de Hat: vivir con la enfermedad de Alzheimer
Demencia vascular
La demencia vascular está causada por coágulos de sangre en los vasos sanguíneos del cerebro. Por tanto, la enfermedad puede producirse en todas las partes del cerebro. Los coágulos sanguíneos que se forman en el corazón como resultado de un latido irregular (fibrilación auricular), o que se desprenden de la aterosclerosis de las arterias carótidas, pueden dirigirse con el flujo sanguíneo a uno de los vasos sanguíneos más grandes del cerebro, donde pueden quedar atascados. Como resultado, una zona del cerebro más grande se ve privada de su suministro de sangre y se destruye (lo que se denomina infarto). Si la lesión es lo suficientemente grande o afecta a una zona crítica, puede causar demencia. Si el paciente tiene más coágulos en otros vasos sanguíneos del cerebro, el daño se generaliza (demencia multiinfarto).
En otros casos, los pequeños y finos vasos sanguíneos que irrigan las zonas centrales del cerebro (la materia blanca) se cierran gradualmente. En este caso, la oclusión no suele deberse a coágulos de sangre, sino a cambios en la pared de los vasos sanguíneos que se engrosan como consecuencia de la hipertensión arterial o la diabetes.
La demencia vascular es el segundo grupo más importante de enfermedades demenciales. Los síntomas son muy diferentes en este caso, ya que dependen de las zonas del cerebro afectadas. Puede haber olvido, dificultad de concentración, problemas de lenguaje, etc. Puede haber hemiparesia y, por tanto, dificultad para caminar, alteración del sentido del tacto o estrechamiento del campo de visión. Si la persona está afectada en las estructuras profundas del cerebro, puede volverse apática y el pensamiento se vuelve más lento, le cuesta concentrarse al resolver tareas más complejas. Las personas con demencia vascular suelen mostrar síntomas depresivos. La expresión emocional puede fluctuar mucho, no se puede controlar el llanto o la risa, y pueden surgir respuestas emocionales en situaciones en las que no se siente pena o alegría. A diferencia de, por ejemplo, la enfermedad de Alzheimer o la demencia por cuerpos de Lewy, la demencia vascular no es una enfermedad neurodegenerativa y la afección no es necesariamente progresiva. Los síntomas de la demencia vascular varían, ya que tanto el número como el tamaño de las lesiones vasculares, así como la localización de éstas, afectan a los síntomas y al grado de demencia. En algunos casos, se han producido uno o más accidentes cerebrovasculares (apoplejías) con aparición repentina, parálisis de medio lado o deterioro del habla antes del desarrollo de la demencia. En otros casos, los cambios en el cerebro se producen gradualmente sin que se produzca un ictus. La causa más común son los coágulos de sangre en el cerebro.
La demencia vascular no se puede curar, pero se puede hacer mucho para evitar que la enfermedad empeore. Esta prevención puede consistir en que el médico prescriba medicamentos reguladores de la presión arterial, anticoagulantes o reductores del colesterol, al igual que se debe tratar bien cualquier diabetes.
Los factores de riesgo son casi los mismos que los de las enfermedades cardiovasculares. Nuestro estilo de vida afecta a varios de los factores de riesgo. Es importante hacer ejercicio, comer de forma saludable y evitar el tabaquismo porque ambos reducen el riesgo de enfermedad cardiovascular y de demencia vascular. Si se padece diabetes o hipertensión arterial, es fundamental seguir un tratamiento.
La demencia vascular no es inherente a ella. Algunos de los factores de riesgo de la demencia vascular son parcialmente hereditarios, pero están muy influidos por el estilo de vida.
Olive’s story: living with vascular dementia
Demencia de cuerpos de Lewy
La demencia por cuerpos de Lewy está causada por la acumulación de una proteína en el tronco cerebral y, por tanto, afecta a la motricidad y el movimiento. Los cuerpos de Lewy son acumulaciones de una proteína en el interior de las células nerviosas en la profundidad de una zona del cerebro llamada tronco cerebral que ayuda a activar nuestros movimientos. Estos cuerpos de Lewy se han encontrado en pacientes de la enfermedad de Parkinson, que por sí mismos provocan movimientos lentos y rígidos, temblores en las manos, disminución de la mímica, discurso monótono y andar tropezado y encorvado. En la demencia por cuerpos de Lewy, los mismos cuerpos de Lewy se encuentran en las profundidades del cerebro, en amplias zonas del mismo, y también en áreas que realizan funciones intelectuales. Por tanto, en la enfermedad de Parkinson, durante muchos años, sólo se observan trastornos del movimiento, mientras que en la demencia de los cuerpos de Lewy se observa una combinación de trastornos del movimiento y demencia. No se sabe por qué, en algunos casos, los cuerpos de Lewy se adhieren a las partes centrales inferiores del cerebro, y por qué a veces se extienden a todo el cerebro. Sabemos que los cuerpos de Lewy están formados por una proteína -la alfa-sinucleína-, pero se desconoce por qué se acumula en las células y por qué éstas se destruyen.
La demencia por cuerpos de Lewy es una enfermedad neurodegenerativa que, además de la demencia, puede provocar trastornos del movimiento parecidos a los síntomas de la enfermedad de Parkinson, así como alucinaciones visuales y alternancia de la atención. Puede haber episodios más o menos largos en los que la persona parece distante, poco clara o confusa, pero el estado puede cambiar de un día a otro y de una hora a otra. La persona puede parecer apagada, indiferente, cansada o entumecida, mirar fijamente al aire durante períodos más largos y dormir más de lo habitual durante el día.
La capacidad de la persona para planificar, tener una visión general y orientarse se ve afectada. La demencia de los cuerpos de Lewy también implica que la persona afectada tiende a ver visiones durante períodos. Las visiones suelen ser bastante vivas, detalladas y naturales, por ejemplo, en forma de personas o animales que están presentes en la habitación sin decir nada. Las alucinaciones visuales no parecen necesariamente aterradoras. Tres de cada cuatro pacientes empeoran al caminar y desarrollan movimientos lentos y rígidos. Los trastornos de agitación se asemejan a los síntomas de la enfermedad de Parkinson. El control de la motricidad fina también empeora, el habla se vuelve más baja y lenta, y hay menos mímica. Las pesadillas y los movimientos agitados perturban el sueño de algunos pacientes. Los trastornos del sueño pueden desarrollarse varios años antes que los demás síntomas y presentarse con frecuencia.
La demencia de los cuerpos de Lewy es la tercera o cuarta forma más común de demencia. La demencia de los cuerpos de Lewy puede ser incluso difícil de distinguir para los médicos especialistas de la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Parkinson, lo que contribuye a la incertidumbre sobre la frecuencia con que se produce la enfermedad.
La demencia de los cuerpos de Lewy es una enfermedad cerebral de progresión lenta que afecta específicamente a las personas mayores. Todavía no se han encontrado formas hereditarias de esta enfermedad. El mayor factor de riesgo de la enfermedad es la edad. No hay cura para la demencia de los cuerpos de Lewy, pero los medicamentos pueden amortiguar temporalmente los síntomas de la demencia. Se desarrolla lenta y gradualmente, y a menudo comienza con cambios en la conciencia o el estado de conciencia. La edad media de inicio se sitúa en torno a los 75 años, que es más o menos la misma que la de la demencia de la enfermedad de Parkinson. La demencia de los cuerpos de Lewy no se describe antes de los 50 años. No se conocen factores de riesgo para la demencia de los cuerpos de Lewy más allá de la edad. La enfermedad es más frecuente en hombres que en mujeres.
Themiya’s story: living with dementia with Lewy bodies
Frontotemporal Dementia
La demencia frontotemporal no es una sola enfermedad, sino muchas diferentes, cada una con sus propias características distintivas. Lo que tienen en común estas enfermedades es que todas se inician en la parte frontal del cerebro y, por tanto, causan por sí solas el mismo tipo de síntomas.
Casi la mitad de los pacientes con demencia frontotemporal presentan una acumulación de la proteína tau en las células nerviosas, lo que provoca un colapso en el entorno interno de las mismas, al igual que en la enfermedad de Alzheimer. Aunque la enfermedad puede ser similar al Alzheimer en este punto, se diferencia en que no se forman placas beta-amiloides y la enfermedad comienza en la parte delantera de los lóbulos frontal y temporal del cerebro. La demencia frontotemporal suele abreviarse como FTD. La demencia frontotemporal se manifiesta en forma de cambios gradualmente crecientes en la personalidad, el comportamiento y/o el lenguaje y se diferencia de la enfermedad de Alzheimer porque el aprendizaje y la memoria pueden seguir intactos en el proceso de la enfermedad. Sin embargo, la demencia frontotemporal significa que las inhibiciones de los impulsos y el juicio situacional se perciben o desaparecen y el paciente muestra un comportamiento impulsivo e incontrolado y una indiferencia hacia las normas sociales. Por ejemplo, la persona puede tender a comer o beber demasiado. Los síntomas pueden parecerse a los de ciertas enfermedades psiquiátricas, por lo que la demencia frontotemporal puede ser difícil de diagnosticar. Por ejemplo, al principio del proceso de la enfermedad, el médico puede pensar que se trata de una acción de crisis o una manía.
La causa de la demencia frontotemporal es desconocida, pero el 40% de los casos son hereditarios. La demencia frontotemporal está asociada a varios procesos de enfermedades cerebrales diferentes. La demencia frontotemporal no se puede curar y no hay medicamentos que frenen la enfermedad. No obstante, es muy importante que la persona con demencia y sus familiares reciban el asesoramiento y el apoyo adecuados de forma temprana. Los trastornos de conducta y los síntomas psiquiátricos se tratan principalmente con un esfuerzo de educación social especializado y adaptando la vivienda y el entorno en el que vive la persona.
La demencia frontotemporal suele debutar antes que otras enfermedades demenciales, normalmente entre los 55 y los 65 años, pero también puede darse mucho antes. El tiempo medio de supervivencia es de seis a ocho años. Sin embargo, algunos han vivido con la enfermedad hasta dos décadas.
Frontotemporal dementia (FTD)
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Características de otras enfermedades
Hay una serie de enfermedades que contribuyen a la demencia. Aquí sólo mencionaremos algunas, ya que no afectan a tanta gente como los cuatro tipos mencionados.
- Demencia relacionada con el alcohol: La demencia causada por el abuso de alcohol no constituye un estado de enfermedad bien definido. No se sabe con certeza si es el propio alcohol el que tiene un efecto nocivo duradero en el cerebro o si el daño se debe al estilo de vida poco saludable que suele asociarse al abuso del alcohol.
- La enfermedad de Huntington es una enfermedad hereditaria pronunciada. En la enfermedad de Huntington suele haber una mezcla de síntomas neurológicos y psiquiátricos y, a menudo, demencia en las últimas fases. Los síntomas pueden variar de una persona a otra, pero suele haber diferentes grados de corea involuntaria, marcha incierta y posiblemente más movimientos de torsión (distonía). La demencia no se observa en todas las personas. Se desarrolla lentamente y sólo en una fase posterior del proceso. Además, pueden producirse delirios y depresión. En Dinamarca hay unos 300-400 pacientes con la enfermedad de Huntington.
- La esclerosis diseminada es una enfermedad en la que el cuerpo hace una reacción de inflamación (inflamación) que destruye el aislamiento alrededor de los hilos nerviosos. La esclerosis diseminada puede desarrollar demencia. También hay otras enfermedades inflamatorias raras que pueden afectar al cerebro y dar demencia
- Ciertos venenos de metales pesados, como el plomo y el mercurio, y la exposición prolongada a disolventes orgánicos pueden causar debilidad de la memoria y la concentración, así como demencia.
- Metabolismo. Estas enfermedades son causas poco frecuentes de demencia. Hay diferentes tipos de procesos del metabolismo corporal que pueden afectar al cerebro, por lo que provocan síntomas de demencia.
